Budd-Chiarijev sindrom - uzroci, simptomi i liječenje

Sadržaj:

Budd-Chiarijev sindrom - uzroci, simptomi i liječenje
Budd-Chiarijev sindrom - uzroci, simptomi i liječenje
Anonim

Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom
Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolest koju karakterizira poremećen protok krvi i venska kongestija u jetri zbog začepljenja vena tog organa. Bolest može biti primarna i sekundarna. Dosta je rijetka, može imati subakutni, akutni i kronični tijek. Glavni simptomi patologije su intenzivna bol u desnom hipohondriju, povećanje jetre, povraćanje i žutilo kože. Akutni oblik izuzetno je opasan za ljudski život jer može dovesti do kome i smrti.

Sindrom se razvija zbog začepljenja vena uz jetru i odgovornih za njenu normalnu opskrbu krvlju. Jetra je važan organ za osobu koja obavlja ogroman broj funkcija, osiguravajući normalno funkcioniranje tijela u cjelini. U tom smislu, svaki kvar u opskrbi krvlju odmah utječe na sve sustave za održavanje života i uzrokuje opću intoksikaciju tijela.

Sindrom je dobio ime po imenima autora koji su dali najpotpuniji opis ovog patološkog stanja. Oni su doktor Budd (Engleska) i patologinja Chiari (Austrija).

Gastroenterologija Budd-Chiarijev sindrom smatra rijetkom patologijom koja se javlja kod jedne osobe na 100 000 populacije. Najčešće se ovaj sindrom dijagnosticira kod žena u dobi od 30 do 50 godina. U pedijatrijskoj praksi bolest je rijetka, prosječna dob bolesnika je 35 godina.

Uzroci Budd-Chiari sindroma

Uzroci Budd-Chiari sindroma su različiti.

Statistika ukazuje na sljedeće brojke:

  • Hematološki poremećaji dovode do razvoja bolesti u 18% slučajeva;
  • Maligne neoplazme doprinose venskoj kongestiji u jetri u 9% slučajeva;
  • Nerazjašnjena ostaje etiologija razvoja sindroma u 30% slučajeva (idiopatska bolest).

Glavnim uzrokom patologije smatraju se urođeni poremećaji u razvoju krvnih žila jetre i njezinih strukturnih jedinica, kao i okluzija i obliteracija vena jetre.

U drugim slučajevima, sljedeći čimbenici mogu izazvati razvoj patologije:

  • Ozljede peritoneuma i abdomena, kao i kirurški zahvati koji dovode do stenoze hepatičnih vena.
  • Bolesti jetre, ciroza su posebno opasne u tom pogledu.
  • Peritonitis.
  • Perikarditis.
  • Maligne neoplazme.
  • Hemodinamski poremećaji.
  • Venska tromboza.
  • Uzimanje određenih lijekova.
  • Infekcije, uključujući: sifilis, amebijazu, tuberkulozu, itd.
  • Trudnoća i porod.

Svi ovi čimbenici dovode do poremećaja normalne prohodnosti vena, stvaranja zastoja koji s vremenom uništavaju strukturne komponente jetre. Osim toga, nekroza tkiva organa javlja se u pozadini povećanog intrahepatičnog tlaka. Jetra pokušava dobiti više krvi iz malih arterija, ali ako su velike vene oštećene, druge venske grane ne mogu se nositi s opterećenjem koje im se stavlja. Kao rezultat toga, atrofija perifernih dijelova jetre, povećanje njegove veličine. Vena cava je još više stisnuta hipertrofiranim tkivima organa, što u konačnici dovodi do njezine potpune opstrukcije.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

Simptomi Budd-Chiari sindroma
Simptomi Budd-Chiari sindroma

Žile različitih kalibara mogu patiti od opstrukcije u ovom sindromu. Simptomi Budd-Chiari sindroma, odnosno stupanj njihove ozbiljnosti, izravno ovise o tome koliko je vena koje hrane jetru oštećeno. Skrivena klinička slika opaža se kada jedna vena ne funkcionira. Istodobno, pacijent ne osjeća nikakve poremećaje u dobrobiti, ne primjećuje patološke manifestacije bolesti. Međutim, ako su dvije ili više vena uključene u proces, tada tijelo počinje prilično burno reagirati na kršenje.

Simptomi akutne faze bolesti:

  • Iznenadni početak.
  • Pojava boli visokog intenziteta u desnom hipohondriju i abdomenu.
  • Pojava mučnine praćene povraćanjem.
  • Koža i bjeloočnice očiju postaju umjereno žute.
  • Jetra se povećava.
  • Stopala jako natiču, vene po cijelom tijelu natiču, izboču se ispod kože. To ukazuje na uključenost u patološki proces vene cave.
  • Kada su mezenteričke žile poremećene, pacijent razvija proljev, bol se širi na cijelu trbušnu šupljinu.
  • Zatajenje bubrega s ascitesom i hidrotoraksom razvija se nekoliko dana nakon početka bolesti. Stanje bolesnika pogoršava se svakim danom, razvija se hematemeza, korekcija lijeka malo pomaže. Povraćanje krvi najčešće ukazuje na to da su vene u donjoj trećini jednjaka popucale.

Akutni oblik bolesti najčešće završava komom i smrću. Ali čak i ako preživi, u velikoj većini slučajeva razvije se ciroza ili hepatocelularni karcinom.

Kronični oblik bolesti manifestira se nešto drugačije i karakterizira ga sljedeća klinička slika:

  • Dobrobit pacijenta nije jako narušena. Povremeno osjeća slabost i povećan umor.
  • Jetra je povećana.
  • Kako bolest napreduje, javljaju se bolovi u desnom hipohondriju, dolazi do povraćanja.
  • Vrhunac bolesti je ciroza jetre, praćena nastankom zatajenja jetre.

Prema statistikama, kronični oblik bolesti javlja se u 80% slučajeva. Osim toga, u medicinskoj literaturi postoje opisi fulminantnog oblika Budd-Chiari sindroma, kada se simptomi brzo povećavaju i bolest napreduje velikom brzinom. Žutica i zatajenje bubrega s ascitesom razvijaju se unutar nekoliko dana.

Što se tiče subakutnog oblika bolesti, kod bolesnika se javlja ascites, povećava se zgrušavanje krvi, a slezena se povećava.

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma

Dijagnozu Budd-Chiari sindroma provodi gastroenterolog. On može napraviti pretpostavku na temelju prisutnosti ascitesa i hepatomegalije, dok uvijek postoji povećanje zgrušavanja krvi.

Kako bi razjasnio svoju pretpostavku, liječnik će pacijenta poslati na daljnji pregled:

  • Opći test krvi koji otkriva povećanje ESR i skok leukocita.
  • Koagulogram će pokazati produljenje protrombotičkog vremena.
  • Povećanje aktivnosti jetrenih enzima primjetno je u biokemiji krvi.
  • Ultrazvuk jetre omogućuje vizualizaciju proširenja jetrenih vena, povećanje veličine portalne vene. Također je moguće otkriti tromb ili stenozu vene, što ometa normalnu opskrbu krvlju organa. Doppler ultrazvuk nije isključen.
  • MRI, CT, X-zraka trbušnih organa su instrumentalne dijagnostičke metode koje vam omogućuju procjenu veličine jetre, ozbiljnosti difuznih i vaskularnih promjena, kao i utvrđivanje uzroka razvoja patološkog stanje.
  • Podaci angiografije i hepatobiopsije smatraju se informativnim.

Liječenje Budd-Chiari sindroma

Liječenje Budd-Chiari sindroma moguće je samo u bolničkim uvjetima. Terapeutske mjere prvenstveno su usmjerene na normalizaciju venskog protoka krvi. Paralelno se uklanjaju simptomi bolesti.

Medikamentozno liječenje

Što se tiče liječenja lijekovima, ono može donijeti samo privremeno olakšanje pacijentu. Pacijenti su propisani diuretici, dizajnirani za uklanjanje viška tekućine iz tijela. Prikazan je unos lijekova usmjerenih na poboljšanje metaboličkih procesa u jetri. Glukokortikosteroidi mogu ublažiti jaku bol. Svakom pacijentu preporučuje se uvođenje antiagregacijskih sredstava i fibrinolitika, koji pospješuju resorpciju krvnog ugruška, povećavaju reološka svojstva krvi.

Međutim, ako pacijent ne dobije kirurško liječenje, tada samo medicinska korekcija dovodi do smrti pacijenata u 90% slučajeva.

Kirurško liječenje

Operacija je usmjerena na normalizaciju opskrbe jetre krvlju. Međutim, ako pacijent već ima zatajenje jetre, ili ako postoji tromboza jetrenih vena, tada je operacija kontraindicirana.

Ako se takve komplikacije ne primijete, moguća je jedna od sljedećih vrsta intervencija:

  • Anastomoza. Istodobno, dio krvnih žila koje su pretrpjele patološke promjene zamjenjuje se umjetnim, čime se osigurava ponovna uspostava krvotoka.
  • Izvođenje manevriranja. Ovom vrstom kirurške intervencije stvaraju se dodatni putovi odljeva krvi. Dakle, donja šuplja vena povezana je s desnim atrijem.
  • Transplantacija jetre pomaže poboljšati funkcioniranje tijela.
  • Proširenje vene cave ili njezina zamjena protezom izvodi se kod stenoze vene cave superior.
  • Ako pacijent ima rezistentni ascites i oliguriju, tada mu je indicirana limfovenozna anastomoza.

Što se tiče prognoze, ona je gotovo uvijek nepovoljna. Na to utječe dob pacijenta, prisutnost popratnih bolesti, prisutnost ciroze jetre. Ako pacijent ne dobije potrebno liječenje, smrt nastupa u roku od 3 mjeseca do 3 godine od trenutka manifestacije bolesti. Sindrom je posebno opasan zbog svojih teških komplikacija, uključujući: teško zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, jetrenu encefalopatiju. Fulminantni oblik bolesti vrlo je nepovoljan za život. U kroničnom obliku patologije, životni vijek bolesnika produžuje se na 10 godina, a uz uspješnu transplantaciju jetre, od 10 godina ili više.

Preporučeni: